Три ферментативных этапа фенилаланин-тирозинового пути особенно подвержены генетическим изменениям, что ведет к появлению врожденных нарушений обмена.


Особое значение липидов для организма заключается в том, что структурную основу биологической мембраны любой клетки составляет фосфолипидный биомолекулярный слой: он выполняет в мембране функцию барьера для ионов и водорастворимых молекул и функцию основы, матрицы для мембранных ферментов, рецепторов и встроенных в мембраны белков, гликолипидоэ и гликопроте-идов.


В эпидермисе из ацетил-СоА цитоплазматическим комплексом ферментов синтезируются длинноцепочечные жирные кислоты. Так, одна молекула ацетил-СоА и семь трехуглеродных молекул малоновой кислоты в виде тиоэфира малонил-СоА последовательно соединяются друг с другом, в результате чего образуется 16-углеродная пальмитиновая кислота и выделяется 7 молекул СОг [Ленинджер А., 1985]. Жирные кислоты через эфиры и при посредстве глицерина превращаются в моно-, ди- и триглицериды.


Эпидермальные липиды имеют следующий жировой состав: свободные жирные кислоты — 20 %, триглицериды — 17 %, моно- и диглицериды — 6 %, восковые эфиры — 8 %, сквален — 3 %, холестерин — 16 %, эфир холестерина — 6 %, парафин — 15 %, фосфолипиды — 9% [Leonhardi G. et al., 1980].


Липазы, входящие в состав эпидермиса, могут расщеплять глицериды снова на глицерин и жирные кислоты с длинными цепями. В животных клетках пальмитиновая кислота служит предшественником других длинноцепочечных жирных кислот. Она может удлиняться путем присоединения ацетильных групп, что ведет к образованию стеариновой кислоты (18 атомов углерода) или более длинных насыщенных жирных кислот. Этот процесс протекает в эндоплазматическом ретикулуме и митохондриях. Пальмитиновая и стеариновая кислоты являются предшественниками двух наиболее распространенных в тканях мононенасыщенных жирных кислот: пальмитоолеиновой и олеиновой. В организме животных олеиновая кислота не может превращаться в линолевую, поэтому линолевая кислота является для них незаменимой жирной кислотой. Линолевая кислота в свою очередь превращается в другие полиненасыщенные жирные кислоты, в частности в арахидо-новую кислоту, и простагландины, оказывающие противовоспалительное действие и тем самым играющие важную патогенетическую роль в развитии многих дерматозов.


Изменение количественного и качественного состава липидов в зависимости от пола, возраста, времени года, локализации и многих других причин имеет существенное значение для проницаемости кожи, а также для возникновения и течения ряда кожных заболеваний.


Экстрацеллюлярная матрица дермы Состоит из фибриллярных протеиновых коллагенов и эластина, а также протеогликанов, которые составляют основу кожи.


На долю коллагена приходится 70 % сухого веса кожи. Коллаген является основным элементом кожи, костей, сухожилий, хряща, кровеносных сосудов, зубов. В настоящее время выделяют 5 типов коллагена, но, учитывая разные молекулярные формы коллагена внутри одного типа, считают, что их существует не менее десяти.


Кожа эмбриона относится к III типу коллагена, базальная мембрана — к IV, кожа взрослых — к I типу коллагена [а1(1)]га2 [Страйер Л., 1984].


Коллаген I типа содержится в организме в наибольшем количестве. В молекуле коллагена примерно одна треть аминокислотных остатков приходится на глицин, что необычайно много для белков. Количество пролина в коллагене также значительно выше, чем в большинстве других белков. Кроме того, в коллагене имеются две аминокислоты, крайне редко встречающиеся в белках: гид-роксипролин и гидроксилизин.


Эластин обнаруживается в большинстве типов соединительной ткани наряду с коллагеном и полисахаридами: в стенках сосудов (особенно в области дуги аорты) и связках. В коже эластина относительно мало. При дефиците меди блокируется синтез альдегидов, необходимых для образования поперечных связей в эластине и коллагене.


Кожа богата также протеогликанами, которые состоят из поли-сахаридных (95 %) и белковых (около 5 %) единиц. Эти полианионы, имеющие очень большие размеры, связывают воду и катионы, образуя основное вещество соединительной ткани. Полисахарид-ные цепи протеогликанов, называемые гликозоаминогликанами, построены из повторяющихся дисахаридных единиц, содержащих производное аминосахара — глюкозамина или галактоза мина. По крайней мере один из Сахаров в дисахариде имеет отрицательно заряженную карбоксильную или сульфатную группу. Важнейшие гликозаминогликаны — это гиалуронат, хондроитинсульфат, кера-тансульфат, гепарансульфат и гепарин.